SÍNCOPE EN NIÑOS Y ADOLESCENTES DR JORGE FAERRON ÁNGEL

SÍNCOPE EN NIÑOS Y ADOLESCENTES

SÍNCOPE EN NIÑOS Y ADOLESCENTES

Dr. Jorge Faerron Ángel

I. Introducción:

El síncope se define como una pérdida súbita de la conciencia y del tono muscular que es transitoria y de recuperación espontánea. Se presenta con mayor frecuencia en la primera infancia y adolescencia. Su incidencia real no está bien establecida, aunque se ha señalado que hasta el 50% de los menores de 18 años ha presentado al menos un episodio en algún momento de su vida. Constituye aproximadamente el 3% de las urgencias pediátricas. Los términos presíncope, lipotimia, desvanecimiento o mareo, definen los síntomas previos, sin llegar a la pérdida total de conciencia o tono.

II. Etiología:

A- Cardiovasculares:

1 - Control anormal de la función circulatoria, volumen vascular y/o tono vascular:

a. Neurocardiogénico (vasovagal, vasodepresor, cardioinhibitorio)

b. Pálido infantil (espasmo del sollozo pálido)
c. Hipovolemia aguda (deshidratación, hemorragia)
d. Hipotensión ortostática
e. Situacional (posmiccional, tusivo, postdeglución, postdefecación)
f. Embarazo.

2. Cardiaco:

a. Mecánico con gasto cardiaco fijo (miocardiopatías, lesiones estructurales obstructivas)

b. Eléctrico (bradiarritmias, taquiarritmias)

B-No cardiovasculares:

1- Neurológico (migrana, trastornos convulsivos, hipertensión intracraneana)

2- Psicológicos (histeria, hiperventilación)
3-Tóxicos (vasodilatadores, antiarrítmicos, tranquilizantes, alcohol, cocaína)

4- Metabólicas (hipoxia, hipoglicemia, electrolíticas, anemia)

-El síncope neucardiogénico (desmayo común, vasovagal) es la causa más frecuente.

-Pacientes con síncope cardiaco están a riesgo de muerte súbita.

-Otras causas presentes en el adulto son muy raras en la población pediátrica (accidentes cerebrovasculares, hipersensibilidad del seno carotídeo, disfunción autonómica primaria).

III. Fisiopatología:

La mayoría de las etiologías del síncope causan una hipoperfusión cerebral transitoria que produce una disfunción cerebral difusa reversible debido a una disminución en el aporte de sustrato energético.

La perfusión cerebral depende en parte de una adecuada presión arterial sistémica que a su vez está dada por el gasto cardiaco y las resistencias periféricas. El gasto cardiaco es el producto de la frecuencia cardiaca y del volumen latido. El factor principal que determina las resistencias periféricas sistémicas es el tono arteriolar. Alteraciones de cada una de estas variables puede afectar la perfusión cerebral.

Las taquirritmias supraventriculares o ventriculares y las cardiopatías obstructivas (ej. estenosis aórtica severa, miocardiopatía hipertrófica) pueden producir bajo gasto cardiaco al disminuir el volumen latido. También se produce bajo gasto cardiaco cuando la frecuencia cardiaca se reduce significativamente por bradiarritmias, aunque el volumen latido aumente en forma compensatoria.

El ejercicio puede ser un factor desencadenante de síncope cardiaco por dos mecanismos: inducción de taquiarritmias (supraventriculares o ventriculares) y por un volumen latido inadecuado al aumentar el consumo de oxígeno en condiciones donde el gasto cardiaco es fijo (miocardiopatías, estenosis aórtica severa, hipertensión arterial pulmonar severa).

El síncope neurocardiogénico puede manifestarse de tres formas: hipotensión arterial sin bradicardia (vasodepresor), hipotensión arterial y bradicardia (vasovagal) e hipotensión arterial y asistolia mayor de dos segundos (cardioinhibitorio). Se ha postulado que hay una respuesta anormal del sistema autonómico ante una situación específica que produce inhibición adrenérgica y una activación parasimpática. El mecanismo reflejo propuesto involucra a los mecanoreceptores cardiacos (terminaciones nerviosas en ventrículos cardiacos) que son estimulados por hipercontractilidad miocárdica asociado con un volumen diastólico ventricular reducido. Esta disfunción neucardiogénica produciría, a través del centro vasomotor, una disminución del tono alfa o beta-adrenérgico con vaso dilatación periférica y un aumento vagal con bradicardia o asistolia.

IV. Cuadro Clínico:

El síncope neurocardiogénico es la causa más frecuente de síncope, y presenta los siguientes datos clínicos de relevancia:

a- Es una condición benigna en la mayoría de los casos.

b- Es poco frecuente en menores de 5 años.

c- No se presenta cuando el niño(a) está en posición supino o prono.

d- Se presenta en respuesta a ciertos factores desencadenantes: ambiente caluroso o

húmedo, leve trauma físico, situación emocional estresante, exposición a sangre,

posición ortostática prolongada.

e- Usualmente hay un periodo prodrómico (náusea, palidez, sudoración, sensación de calor,

palpitaciones).

f- EI periodo de inconciencia es corto (uno o dos minutos).

g- Es raro que se presente durante el ejercicio.

h- Es inusual que haya desorientación posterior al síncope.

i- Puede ser recurrente.

J- El electrocardiograma (ECG) es normal.

En caso de que alguno de los siguientes datos clínicos esté presente, el paciente requerirá de una evaluación especializada más exhaustiva:

a- Antecedentes familiares de muerte súbita muertes súbitas (incluyendo los accidentes

inexplicables que involucran a un vehículo, ahogamientos inexplicables), infarto de

miocardio en menores de 30 años, sordera, arritmias, enfermedades metabólicas,

miocardiopatía o epilepsia.

b- Antecedentes personales de cardiopatía congénita con o sin reparación quirúrgica, de cardiopatías adquiridas (fiebre reumática, miocarditis infecciosa, enfermedad de Kawasaki, pericarditis), de trastornos del ritmo cardiaco (bloqueo auriculo-ventricular, síndrome de QT largo, síndrome de Wolff-Parkinson-White) o de ingesta de drogas antiarrítmicas (amiodarona, quinidina).

c- Periodo de inconciencia de 2 minutos o más.

d- Francos movimientos tónico-clónicos durante el periodo de inconciencia

e- Presencia de desorientación posterior al síncope

f- Síncope durante actividad física vigorosa (incluida la natación).

g. Presencia de dolor torácico o palpitaciones antes o durante el episodio sincopal

h. Ausencia de pródromo típico del sincope neurocardiogénico

i. Se acompaña de soplos orgánicos (estenosis aórtica, miocardiopatía hipertrófica)

j. Presenta factores precipitantes como estímulos auditivos fuertes inesperados (despertador,alarmas, pito de un carro), sorpresas extremas.

k. ECG anormal.

V. Abordaje diagnóstico inicial:

Una historia clínica detallada y un examen físico exhaustivo identificarán la etiología hasta en un 75% de pacientes con síncope especialmente en el neurocardiogénico, situacional, hipotensión ortostática, inducido por drogas, neurológico u cardiaco por obstrucción del tracto de salida ventricular. Los niños (as) con síncope aislado requieren de pocos exámenes de laboratorio: hemoglobina, electrolitos, glicemia y un electrocardiograma de 12 derivaciones. La radiografía de tórax se reserva para el síncope de causa no determinada o cuando se considera que sea de origen cardiaco (ver tablas # 1, 2, 3,4 y el algoritmo del abordaje diagnóstico del síncope). Si se trata de un síncope con características no benignas, en especial si se relaciona con el ejercicio, de debe solicitar una evaluación especializada (cardiológica o neurológica según sea el caso).

Tabla 1. Patologías cardiacas que pueden causar síncope

A. Patologías que se asocian con un gasto cardiaco fijo o hipoxia cerebral:

1. Obstrucción severa del tracto de salida del ventrículo izquierdo o derecho:

estenosis aórtica, estenosis pulmonar, coartación de aorta

2. Miocardiopatías: miocardiopatía hipertrófica, dilatada, restrictiva.

3. Disfunción miocárdica severa adquirida: miocarditis aguda, anomalías de las arterias

coronarias, cardiopatías congénitas operadas con lesiones residuales severas.

4. Resistencias pulmonares elevadas: síndrome de Eisenmemger, estenosis mitral, estenosis

venas pulmonares, hipertensión arterial pulmonar primaria

5. Cardiopatías cianóticas con crisis hipercianóticas: tetralogía de Fallot, atresia tricuspídea.

B. Trastornos electrocardiofisiopatológicos:

1. Taquiarritmias primarias: Síndromes de QT (largo o corto), de Brugada, de preexitación

(Wolf-Parkinson-White), miocardiopatía ventricular derecha arritmogénica, taquicardia

ventricular catecolaminérgica familiar

2. Taquiarritmias secundarias: cardiopatías operadas con ventriculotomía y/o atriotomías,

miocarditis aguda.

3. Bradiarritmias : bloqueo AV, disfunción nodo sinusal (congénitos, adquiridos)

4. Síndrome de braditaquiarritmia (congénito, posquirúrgico)

Tabla 2. Criterios clínicos de síncope neurocardiogénico

1. Es una condición benigna en la mayoría de los casos.

2. Es poco frecuente en menores de 5 años.

3. No se presenta cuando el niño(a) está en posición supino o prono.

4. Se presenta en respuesta a ciertos factores desencadenantes: ambiente caluroso o

húmedo, leve trauma físico, situación emocional estresante, exposición a sangre, posición

ortostática prolongada.

5. Usualmente hay un periodo prodrómico (náusea, palidez, sudoración, sensación de calor,

palpitaciones).

6. EI periodo de inconciencia es corto (uno o dos minutos).

7. Es raro que se presente durante el ejercicio.

8. Es inusual que haya desorientación posterior al síncope.

9. Puede ser recurrente.

Tabla 3. Criterios clínicos sugestivos de síncope de origen cardiaco

1. Ocurre durante el ejercicio (incluida la natación); el que ocurra después del ejercicio puede

deberse a síncope vasovagal o a patología cardiaca)

2. Presenta dolor torácico o palpitaciones antes y durante el episodio sincopal

3. Ausencia de pródromo típico del sincope neurocardiogénico

3. Se acompaña de soplos orgánicos (estenosis aórtica, miocardiopatía hipertrófica)

4. Presenta factores precipitantes como estímulos auditivos fuertes inesperados (despertador,

alarmas, pito de un carro), sorpresas extremas.

5. Usualmente dura mas de un minuto

6. Recurrente

7. Electrocardiograma anormal (ver tabla IV)

8. Historia personal de enfermedad cardiaca reparada a “corazón abierto” o de arritmia

9. Historia familiar de muerte cardiaca temprana(<35 años), muertes súbitas incluyendo los

accidentes inexplicables que involucran a un vehículo, ahogamientos inexplicables,

arritmias (Síndrome de QT largo) miocardiopatía familiar, síncope recurrente.

Tabla 4. Hallazgos patológicos del electrocardiograma en el paciente con síncope

1. Fenotipos de QTc prolongado en derivación II (QTc > 450 ms)

2. Intervalo QTc corto en derivación II (QTc < o igual a 300ms)

3. Fenotipo de Brugada: patrón de bloqueo completo de rama derecha del haz de His

con elevación del ST en V1, V2, V3

3 Fenotipo de preexitación ventricular: PR corto con onda Delta (sind. de WPW)

4. Bloqueo AV de 2do o tercer grado

5. Signos de infarto del miocardio

6. Bloqueo completo de rama izquierda o derecha del haz de His

7. Hemibloqueos anterior o posterior de la rama izquierda del haz de His

8. Ritmo cardiaco no sinusal (ausencia de onda P positiva en derivación I y aVF)

10. Ectopia supraventricular o ventricular frecuentes

11. Criterios de estrés o de hipertrofia miocárdica

Algoritmo para el Abordaje Clínico del Sincope.

SÍNCOPE EN NIÑOS Y ADOLESCENTES DR JORGE FAERRON ÁNGEL

VI. Tratamiento:

El tratamiento del síncope neurocardiogénico recurrente incluye:

a- Evitar los factores desencadenantes.

b- Maniobras físicas como acostarse poniendo los pies en alto o cruzar las piernas en el momento en que se presenten los síntomas prodrómicos.

c- Aumentar la ingesta de líquidos y sal.

d. Farmacológico: beta-bloqueantes (atenolol) a 1-2 mg/kg día oral (máximo de 100mg) o fluorhidrocortisona (Florines) a 0.1-0.2 mg/día. Suspender periódicamente el tratamiento farmacológico a intervalos de 6 meses ya que hay una tendencia a la mejoría espontánea.

VII. Conclusión:

La etiología del síncope en la edad pediátrica es en la gran mayoría de los casos benigna y representan alteraciones benignas del tono vasomotor. Hasta un 15% de los niños experimentan un episodio sincopal benigno antes de finalizar la adolescencia. También, puede ocurrir como expresión de enfermedades más serias (generalmente cardiacas). Una buena historia del episodio sincopal, junto a la historia familiar, una exploración física detallada y algunas pruebas complementarias (hemoglobina, glicemia, radiografía de tórax, electrocardiograma, de 12 derivaciones) servirán para establecer la causa en un alto porcentaje de pacientes. En más del 50% de los casos la causa es el síncope vasovagal o neurocardiogénico. Se requiere de un alto índice de sospecha para el diagnóstico de causas potencialmente letales y así referir al paciente para una oportuna valoración especializada.

VIII. Bibliografía:

1-Hannon D.W., Knilans T.K.; Syncope in children and adolescents. Curr. Prob. Pediatr. 1993; 23: 358-384.

2. Steinberg LA, Knilans TK. Syncope in children: diagnostic tests have a high cost and low yield. J. Pediatr. 2005; 146:335-8.

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