LOS TUMORES DEL ESTROMA GASTROINTESTINAL SON UNA ENTIDAD CLÍNICA

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GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA ORL22 TUMORES DEL HUESO TEMPORAL
INMUNOHISTOQUÍMICA EN TUMORES DE PARTES BLANDAS JORGE GARCÍA TAMAYO
LOS TUMORES DEL ESTROMA GASTROINTESTINAL SON UNA ENTIDAD CLÍNICA

Los tumores del estroma gastrointestinal son una entidad clínica e histopatológica propia, caracterizada por el receptor c-k

Los tumores del estroma gastrointestinal son una entidad clínica e histopatológica propia, caracterizada por el receptor c-kit, también llamado CD 117. El c-Kit se encuentra en diversos tejidos y es esencial en la hematopoyesis, melanogénesis, gametogénesis y en el desarrollo de las células intersticiales de Cajal. En los GIST, el c-Kit es anormal y tiene una actividad tirosina- quinasa independiente de la estimulación de las Stem- Cell, permitiendo la proliferación celular de forma no deseada. Este conocimiento ha erradicado la antigua creencia de un origen muscular de los tumores de GIST y su confusión con leiomiomas y leiomiosarcomas. El origen de estos tumores explican su resistencia a la quimioterapia que se les aplicaba antiguamente. Sin embargo, el mejor conocimiento de la fisiopatología de estos tumores ha permitido la introducción de nuevas drogas terapeuticas como el mesilato de imatinib un inhibidor de la tirosina-quinasa para el c-Kit.

Histologia:

Los GIST exhiben tres patrones histológicos fundamentales:

fusiforme (70%),
epiteloide (20%)
mixto (10%).

Se ha descrito que el tipo histológico podría tener valor pronóstico, teniendo el patrón fusiforme peor pronóstico.

Los parámetros más aceptados como predictores de riesgo de comportamiento maligno son:

El tamaño del tumor primario (>5cm)
El grado de actividad mitótica (>5 mitosis por 50 campos de gran aumento).

La localización también tiene valor pronóstico ya que los tumores de estómago tienen mejor pronóstico que los de intestino delgado. La mayoría de los tumores de GIST de esófago, colon y anorrectales son malignos.

PRESENTACIÓN CLÍNICA.

Los tumores de GIST frecuentemente cursan de forma asintomática, especialmente en etapas precoces de la enfermedad, constituyendo a menudo un hallazgo endoscópico o radiológico.

En los casos sintomáticos las manifestaciones clínicas se relacionan con la localización del tumor: dolor o malestar abdominal bajo, hemorragia digestiva, masa abdominal, anorexia, disminución de peso, nauseas o anemia. La obstrucción a diferencia de los adenocarcinomas es rara aunque puede aparecer, especialmente cuando asienta en intestino delgado.

LOCALIZACIÓN Y PRESENTACIÓN RADIOLÓGICA.

La presentación típica de estos tumores es una masa submucosa, exofítica.

Pueden aparecer a cualquier nivel del tracto gastrointestinal, siendo más frecuentes en estómago, seguidos en frecuencia por los localizados en intestino delgado. Los GIST de colon y esófago son los menos frecuentes.

En estudios baritados muestran características similares a otros tumores submucosos.

En TC y RM, las características de atenuación e intensidad de señal dependen del grado de necrosis y hemorragia.

En TC suele mostrar atenuación heterogénea debido a que necrosis y hemorragia suelen estar presentes, mostrando un realce más o menos homogéneo (figura 1).
En RM las porciones sólidas muestran señal hipo intensa en T1 e hiperintensa en T2, con realce tras la administración de gadolinio. Las áreas de hemorragia podrían mostrar alta o baja intensidad de señal en T1 y T2 dependiendo del tiempo de hemorragia (figura 2).

Cuando se presenta a nivel del ano la manifestación más común es una masa mural que expande el tabique rectal por lo que los hallazgos más comunes en TAC es una masa mural focal bien circunscrita. El hallazgo menos común es una masa focal intraluminal polipoide .

La extensión metastásica suele presentarse de la siguiente forma:

Mesentéricas y del omento son comunes y son más frecuentes en tumores dependientes de intestino delgado que de estómago. EL CT es mejor que la RM para detectarlas. La ascitis es rara, aparenciendo más habitualmente tras el tratamiento con imatinib.
Hepáticas son normalmente hipervasculares en CT y RM, pudiendo pasar desapercibidas en fase portal. La presentación metatásica quística es inusual antes del tratamiento pero es un hallazgo común tras la terapia con imatinib. La presencia hemorragia no es habitual.
Pulmonares son extremadamente raras, incluso en la presencia de metástasis hepáticas o peritoneales, ya que los GIST a diferencia de los leiomiosarcomas prefieren la vía portal.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

El adenocarcinoma, a diferencia del tumor de GIST, crece típicamente de forma anular.

El linfoma puede ser indistinguible del GIST mediante imágenes radiológicas pero la presencia de adenopatías hacen más probable el diagnostico del linfoma .

DX PREQUIRÚRGICO:

El desarrollo de nuevas terapias neoadyuvantes como el imatinib, puede hacer necesario el diagnóstico histológico prequirúrgico en el caso de lesiones submucosas. Según algunos autores la biopsia percutánea está contraindicada por el riesgo de diseminación, siendo la biopsia aspiración con aguja fina mediante ecografía endoscópica la técnica de elección, no obstante cuando la lesión está situada entre el ángulo de treitz y la válvula ileocecal (localizaciones no accesibles a la biosia endoscópica) la biopsia percutánea guiada por ecografía puede ser de utilidad (figura 3).

El uso de la ecografía transvaginal como medio de abordaje para la biopsia también puede utilizarse y existen en la literatura casos reportados de biopsia de GIST localizados en el recto simulando masas del tabique rectovaginal (figura 4).

TRATAMIENTO:

El tratamiento de la enfermedad localizada es la resección quirúrgica que debe conseguir márgenes quirúrgicos negativos no siendo necesario efectuar una linfadenectomía debido a lo infrecuente del compromiso ganglionar. Sin embargo, el tamaño o la localización pueden determinar la extensión de la lesión. La supervivencia a los 5 años tras una resección completa es del 45-68%.

En los casos de enfermedad avanzada, la mejor comprensión de la fisiopatología del GIST ha llevado al desarrollo de una nueva clase de drogas antireceptores de los inhibidores de la tirosina- quinasa como el Imatinib Mesilato.

Se considera respuesta al Imatinib la ausencia de progresión a los 2 ó 3 meses. Se recomienda el seguimiento de los GIST tras 3 ó 4 meses mediante TAC helicoidal o mediante PET/TAC .

NOCIONES BÁSICAS SOBRE LOS TUMORES ÓSEOS (VER DIAPOSITIVAS ADJUNTAS)
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TABLA 1 TUMORES MALIGNOS DE PARTES BLANDAS QUE PRESENTAN

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